Um Estudo Sobre a Esclerose Lateral Amiotrófica – Um Assunto Persistente E Importante
MENDONÇA, João Paulo Santos Neves.*;
MEDEIROS, Larissa Aparecida Melo.**;
DOS SANTOS, Bruna Rafaela Honório.**;
* Professor Orientador. Docente na Universidade de Cuiabá – Campus Primavera do Leste. Mestre em Ciências da Educação. Especialista em Docência do Ensino Superior. Graduado em Química e Pedagogia.
**Graduandas pela Universidade de Cuiabá – Campus Primavera do Leste.
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurológica degenerativa progressiva do sistema nervoso central (SNC), que afeta os neurônios motores localizados no córtex cerebral, no tronco encefálico e na medula espinhal (ME). A doença faz com que as células nervosas percam a capacidade de transmitir impulsos nervosos, causando inicialmente sinais específicos, como por exemplo, hiperreflexia, hipertonia, espasticidade e cutâneo-plantar.
Segundo o neurologista Marco Orsini, a cada 100 pacientes, em até 15% deles, pode ser encontrada alterações genéticas. Existem teorias de que a causa tenha relação com o influxo excessivo de cálcio, à atividade glutamatérgica, déficit na atividade mitocondrial, ou excesso de radicais livres. Mas embora haja muitos estudos, a causa da ELA ainda é desconhecida.
Nesse sentido, vamos discutir as características gerais da doença, o quadro clínico do paciente e o diagnóstico, suas formas de tratamento e a contribuição da fisioterapia no retardamento do desenvolvimento da doença.
Características Gerais da Esclerose Lateral Amiotrófica
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), significa endurecimento na porção lateral da medula espinhal (ME), o que resulta na atrofia muscular. A ELA é uma doença crônicodegenerativa, idiopática, que acomete os motoneurônios do neuroeixo (córtex, tronco, e medula espinhal). É caracterizada pela degeneração progressiva do neurônio motor superior (NMS) e neurônio motor inferior (NMI). Sua incidência é de 2 a 3 casos para cada 100 mil habitantes, a taxa da doença diminui em algumas etnias, e a taxa aumenta com a idade, tendo seu pico entre os 70 e 80 anos, a ELA é mais comum em homens do que em mulheres.
Sua etiologia não é totalmente esclarecida, “nas últimas décadas, tem sido proposta uma série de hipóteses, que não são excludentes e sim complementares umas às outras, que tentam elucidar a fisiopatogenia da ELA”. (CAVACO,2016, p. 27). No entanto, sabe-se que a causa da ELA tem relação com fatores genéticos, e que sua expressão clinica pode estar relacionada com a exposição a agentes externos, ou seja, podendo em alguns casos ter ligação com o excesso de atividades físicas, traumas físicos, a exposição a agentes tóxicos, inflamações e a excitotoxicidade do glutamato. Os mecanismos patofisiológicos que contribuem para a morte celular após o início da doença incluem disfunção mitocondrial, agregação de proteínas, geração de radicais livres e defeitos no processamento do RNA, que também podem contribuir para a propagação da doença.
Diagnóstico e quadro clínico da doença
A esclerose lateral amiotrófica tem uma grande dificuldade de diagnóstico, pois não existe um exame de sangue que seja capaz de identificar e diagnosticar a doença, e não existe um marcador que indique a doença, os exames de imagem como ressonância magnética (RMN) e tomografia computadorizada (TC) não conseguem identificar a perda neuronal no local necessário, pois é uma região de difícil visualização. Para diagnosticar, é necessário analisar a história clínica do paciente, e realizar alguns exames de imagem junto a eletromiografia que vai indicar comprometimento do motoneurônio inferior e excluir outras patologias, a RNM do córtex é importante para verificar se há mudança de sinal bilaterais nos tratos corticospinais, se houver, é um sinal de patognomônico de ELA, ou seja, o diagnóstico é de ELA, no entanto não é em todos os casos que isso acontece. Um dos métodos mais conhecidos e usados atualmente é o Escorial World Federation Of Neurology, que é um método onde observa-se todos os sintomas que são principais, se há a presença desses sintomas, e a ausência de outros sintomas, assim vai se fazendo o descarte de outras doenças para se chegar ao diagnóstico.
O quadro clínico da ELA pode ser dividido nas formas de início medular ou início bulbar. A ELA de início medular tem o seu início com um comprometimento nos membros, sendo geralmente os braços, em cerca de dois terços dos pacientes, tendo início assimétrico, apresentando fraqueza unilateral e focal, começando apenas de um lado, sendo do direito ou esquerdo, e assim progredindo. A ELA de início bulbar é mais frequente em mulheres mais velhas e tende a carregar um pior prognóstico, normalmente o primeiro sintoma é uma disartria (dificuldade na articulação das palavras) seguido de disfagia (dificuldade na deglutição), podendo progredir para sialorreia, desnutrição e anartria.
No quadro clínico do membro superior (MS) é comum encontrar, motricidade fina, preensão e perda de destreza manual, e o paciente consequentemente passa a ter dificuldade para realizar atividades simples, como abotoar, abrir, vasilhas e usar chaves. Já nos membros inferiores (MI), há déficit de dorsiflexão e marcha, fraqueza, fadiga ao esforço, e consequentemente o paciente passa a não conseguir andar, por falta de força e equilíbrio nas pernas.
Além disso, há ainda as disfunções respiratórias que segundo estudos, 84% das mortes ocorrem por falência respiratória, os sintomas normalmente tendem a aparecer quando 80% dos neurônios motores estão comprometidos.
Tratamento
O tratamento da esclerose lateral amiotrófica é feito por uma equipe multidisciplinar, pois precisa do apoio dos profissionais de psicologia, nutricionista, fonoaudiólogo, fisioterapeuta, equipe medica contando com neurologista, além do apoio dos familiares e do uso de medicamentos. Há dois medicamentos que podem ser utilizados no tratamento da ELA, sendo um deles o Riluzol, que torna a evolução lenta, ele foi desenvolvido porque possui propriedades antiglutamatérgicas, e o outro é o Edaravone, que diminui o estresse oxidativo, mas é mais utilizado no Japão. Porém nenhum dos medicamentos consegue parar o curso da doença, em contrapartida, consegue dar ao paciente mais conforto e melhor qualidade de vida, junto a fisioterapia e outros tratamentos multidisciplinares.
Sobre as medicações para ELA, e quais efeitos elas causam, existem estudos que afirmam:
Na tentativa de reduzir os efeitos da doença e aumentar a expectativa de vida do paciente surgiram medicamentos com diferentes mecanismos de ação. Além da medicação, o tratamento de suporte nutricional e respiratório, bem como cuidados avançados no fim da vida, são extremamente relevantes aos pacientes. O manejo da insuficiência respiratória se dá através de suporte ventilatório e abordagens farmacológicas. (CRESTANI, Letícia Novak, 2018).
A importância da fisioterapia no tratamento da E.L.A
A fisioterapia é essencial no retardamento do desenvolvimento da esclerose lateral amiotrófica, pois somente a medicação não é o suficiente, e o tratamento precisa acontecer com uma equipe multidisciplinar. A fisioterapia vai auxiliar na redução das dificuldades respiratórias que ele vai apresentar no decorrer da doença, e no desaceleramento da perda das forças dos músculos dos membros inferiores e superiores, resultando no prolongamento e na melhoria da qualidade de vida do paciente.
As sessões de fisioterapia do paciente com E.L.A precisa ser cuidadosamente traçada de acordo com o seu quadro clinico, com os objetivos que ele tem, e com as suas limitações, pois não pode esforçar muito os músculos, sabendo que as células perdidas, não vão se regenerar, mas ainda assim o paciente precisa fazer movimentos, para evitar que os músculos se travem, e considerar os objetivos do paciente é importante, porquê se atingido, o ânimo do indivíduo resultará positivamente no tratamento.
Nos últimos estágios da ELA, os músculos do sistema respiratório ficam completamente enfraquecidos, assim, são incapazes de realizar as funções necessárias. Dessa forma, o paciente precisa respirar através da ventilação mecânica, portanto, o fisioterapeuta analisa qual a melhor máquina para o caso, considerando o quadro clínico do paciente.
Alongamento
O alongamento é uma das técnicas utilizadas para ajudar na flexibilidade dos músculos do paciente, é importante pois com o enfraquecimento do musculo, acontece o encurtamento do mesmo, fazendo assim, com que o paciente apresente má postura, o alongamento pode retardar esse processo.
Ventilação Mecânica não Invasiva (VMNI)
Segundo Bourke et al, em um ensaio clínico randomizado e controlado, publicado em 2006, o grupo de pacientes que utilizou ventilação mecânica n~~ao invasiva (VMNI) apresentou melhores indicadores de qualidade de vida e uma sobrevida média de 205 dias. Os aparelhos de ventilação mecânica não invasiva funcionam como ventiladores que soltam o ar, o equipamento mais utilizado para pacientes com E.L.A é o BiPaP que significa “Bilevel Positive Airway Pressure” (pressão positiva nas vias areias a dois níveis), isso devido a sua possibilidade de ser ajustado e controlado pelo fisioterapeuta.
Hidroterapia
A hidroterapia vai ajudar a manter a amplitude de movimento, além de ajudar a manter o equilíbrio. Ela deve ser aplicada nas fases iniciais da doença, pois assim, o paciente consegue explorar melhor os exercícios. De acordo com Deisy Pereira (2019), movimentos realizados pelo paciente, na água, são relatados como prazerosos, resultando positivamente no seu psicológico.
Tobii
O Tobii é um programa que ajuda o paciente que está incapacitado de falar, a se comunicar através de mensagens que são escritas com o movimento dos olhos. Um dispositivo é acoplado ao computador, que capta o movimento dos olhos e o paciente escreve digitando em um teclado virtual. É mais utilizado nos últimos estágios da doença, onde os únicos movimentos que o paciente consegue realizar, são os oculares.
E.L.A. AINDA PRECISA SER COMPREENDIDA
Embora haja muitos estudos aprofundados sobre a esclerose lateral amiotrófica, ela ainda tem a sua causa desconhecida, isso consequentemente torna o tratamento da doença mais difícil, tudo o que se sabe, apenas ajuda na redução da velocidade da progressão da doença, mas ela não deixa de evoluir. O seu tratamento precisa ser traçado com muita atenção e cuidado, considerando que em qualquer perda, não haverá nem a possibilidade de regeneração de células.
DIFICULDADES SOCIAIS – UMA QUESTÃO DE INCLUSÃO
Uma das maiores dificuldades que os portadores da ELA enfrentam são os obstáculos para adquirir o medicamento necessário para o tratamento, pois o valor é relativamente alto, e mesmo no Brasil ele sendo fornecido pelo Sistema Único de Saúde (SUS), o paciente muitas vezes não consegue adquirir a quantidade necessária como o médico prescreve. Além disso, mais um dos problemas que os portadores tem, principalmente nos últimos estágios da doença, é a dificuldade em expressar suas emoções oralmente, já que a fraqueza consegue atingir toda a musculatura do corpo, inclusive as que são responsáveis pela fala, assim impossibilitando o indivíduo de expressar qualquer coisa. E embora a tecnologia tenha desenvolvido o Tobii, não são todos os pacientes que tem a possibilidade de adquirir o programa.